Fehlbildung des Urogenitaltrakts
Hypospadie
Die Hypospadie ist eine der häufigsten angeborenen Fehlbildungen bei Jungen. Die Harnröhrenöffnung liegt dabei nicht an der Spitze des Penis, sondern weiter unten. Häufig ist die Harnröhre verkürzt. Der Penisschaft kann zudem gekrümmt sein. Die Vorhaut ist typischerweise gespalten und bildet eine sogenannte Vorhautschürze.
Die Schwere der Hypospadie variiert – von leichten Formen mit einer nahezu normalen Harnröhrenmündung bis zu komplexeren Ausprägungen mit starker Krümmung des Penis.
Die Fehlbildung wird meist kurz nach der Geburt bemerkt – aufgrund der auffälligen Vorhaut. Wichtig ist zu überprüfen, ob die Harnröhrenöffnung groß genug ist, um normales Wasserlassen zu ermöglichen. Ein schwacher Harnstrahl kann auf eine Verengung hinweisen, die unter Umständen vor der Hauptoperation korrigiert werden muss.
Die operative Korrektur hat mehrere Ziele:
- Die Harnröhrenöffnung wird so verlagert, dass sie an der Spitze des Penis liegt. So wird ein nach vorne gerichteter Harnstrahl ermöglicht.
- Zusätzlich wird der Penis begradigt, um eine normale Funktion und ein optisch ansprechendes Ergebnis zu erzielen. Langfristig soll die Operation auch eine normale sexuelle Funktion sicherstellen.
Die Behandlung erfordert in den meisten Fällen eine Operation, deren Umfang von
- der Lage der Harnröhrenöffnung
- und dem Grad der Penisverkrümmung abhängt.
Bei komplexeren Ausprägungen sind möglicherweise mehrere operative Eingriffe notwendig. Bei leichteren Fällen kann der Eingriff ambulant erfolgen.
In einigen Fällen wird die Harnröhre mit Gewebe aus der Vorhaut verlängert. Alternativ wird Gewebe aus anderen Körperbereichen – wie der Wangenschleimhaut – verwendet.
Nach der Operation wird ein Katheter für bis zu sieben Tage eingelegt, während das Kind stationär im Krankenhaus bleibt.
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Nierenbeckenabgangsstenose
Die Nierenbeckenabgangsstenose ist eine Verengung des Harnleiters im Bereich des Übergangs vom Nierenbecken zum Harnleiter.
Die Verengung führt zu einem gestörten Abfluss des Urins, was eine Aufweitung des Nierenbeckens (Hydronephrose) verursacht. In schweren Fällen kann es zu einer Schädigung der Niere kommen.
Die Stenose ist häufig angeboren, kann jedoch auch durch eine Fehlbildung eines Blutgefäßes oder durch entzündliche Prozesse im Umfeld der Niere entstehen.
Die Symptome können stark variieren und reichen von uncharakteristischen Beschwerden wie
- Gedeihstörungen und Erbrechen bei Säuglingen
- über Flankenschmerzen und wiederkehrenden Harnwegsinfektionen bei älteren Kindern.
Häufig wird die Verengung bereits pränatal durch eine Sonographie entdeckt.
Nach der Geburt erfolgt die weitere Diagnostik – meist durch Ultraschall und eine Funktionsuntersuchung der Niere mittels Szintigraphie. Auf diese Art und Weise kann die Urinabflussstörung genau beurteilt werden.
Je nach Schweregrad der Verengung und den Beschwerden wird eine operative Korrektur notwendig.
Die standardmäßige Behandlung besteht in der Nierenbeckenplastik (Pyeloplastik). Der Ansatz sieht die Entfernung der verengten Stelle vor. Zeitgleich wird die Harnleiter mit dem Nierenbecken neu verbunden. Der Eingriff kann über zwei mögliche Wege erfolgen:
- Flanken- oder Bauchschnitt (offen)
- Laparoskopie oder Robotik (minimalinvasiv – z. B. via Da Vinci-System)
In leichten Fällen kann eine konservative Überwachung ausreichend sein, um die Entwicklung der Nierenfunktion zu kontrollieren. Sollte die Nierenfunktion jedoch gefährdet sein oder die Symptome bestehen bleiben, ist eine Operation unvermeidlich.
Vesikoureteraler Reflux (VUR)
Der vesikoureterale Reflux (VUR) ist eine Fehlbildung, bei der der Urin aus der Blase in die Harnleiter und zurück in die Niere fließt. Ursache ist ein gestörter Ventilmechanismus am Übergang zwischen Harnleiter und Blase.
In milden Fällen kann der Reflux von selbst verschwinden, während schwerere Formen unbehandelt zu Nierenschäden führen können.
Oft wird der VUR durch wiederholte Harnwegsinfektionen auffällig, manchmal auch durch eine Nierenbeckenentzündung (Pyelonephritis). Die Diagnose erfolgt in der Regel mittels
- Ultraschall,
- Miktionszystourethrographie (MCU)
- Oder Nierenfunktionsszintigraphie
Das Ziel: Den Schweregrad des Refluxes bestimmen und die Nierenfunktion überprüfen.
In leichteren Fällen kann der VUR oft ohne operative Eingriffe zurückgehen – insbesondere bei Säuglingen und Kleinkindern. Dabei wird häufig eine antibiotische Dauerprophylaxe verabreicht, um Infektionen zu verhindern.
Bei schwereren Formen oder anhaltendem Reflux, der nicht von selbst verschwindet, sind operative Maßnahmen notwendig. Hierbei stehen zwei Hauptmethoden zur Verfügung:
- Endoskopische Korrektur: Durch eine Blasenspiegelung wird ein spezielles Material in die Blasenwand eingebracht, um den Rückfluss zu stoppen. Der minimalinvasive Eingriff hat den Vorteil einer schnellen Erholung, kann jedoch in manchen Fällen eine Wiederholung erfordern.
Offene oder laparoskopische Operation: Bei dieser Methode wird der Harnleiter in die Blase neu eingepflanzt (Antirefluxplastik). Die Technik gilt als besonders erfolgreich und nachhaltig – speziell bei höhergradigem Reflux.